每日一病风湿病红斑狼疮7

文章来源:腺性膀胱炎   发布时间:2018-5-24 23:39:04   点击数:
 

红斑狼疮,是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮,是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主,系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统。红斑狼疮患者约70%~85%有皮肤表现,因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点。

病因

 

红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关,尤其是环境污染因素(包括职业病),最近媒体热报的汞中毒症状以及水俣病和相关的疼痛病(镉中毒)与此病在症状上颇为相似,并且也有遗传和群发特征,应引起重视,因为环境污染引起的各种中毒同样能破坏人体免疫系统,引起紊乱,有关内容:

  (1)遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些环境中的诱发条件,就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家族史的发生率可高达5%~12%,同卵孪生中发病率高达69%,而异卵孪生与同家族群相差不大。

  (2)感染因素在SLE患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高,SLE动物模型NZB/NZW小鼠组织中可分离出C型病毒(慢病毒),并在肾小球内可测得C型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关,但在病人中未得到证实。

  (3)内分泌因素红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。SLE动物模型NZB/NZW鼠,雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化,提示雌激素在发病中有影响。

  (4)环境因素环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射,化学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。

  (5)其他在日常生活中,如饮食不当,吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等,住进新装修的房屋,染发等都可以诱发红斑狼疮。

诊断标准

在年全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托,应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准,并经国内27个不同地医院验证通过,该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断,目前已被普遍应用,并且在年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。 

  我国红斑狼疮诊断标准   

  1.蝶形红斑或盘状红斑:遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩

  2.光敏感x10’/升或溶血性贫血:日光照射引起皮肤过敏

  3.口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡

  4.非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液

  5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液;心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液

  6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。 

  8.白细胞少于4x10’/升或血小板少于

  9.荧光抗核抗体阳性 

  10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 

  11.抗Sm抗体阳性 

  12.O降低 

  13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 

  符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。

在年全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托,应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准,并经国内27个不同地医院验证通过,该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断,目前已被普遍应用,并且在年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。

  美国风湿病学会(ARA)年修正的分类标准可作为诊断SLE的依据,满足分类标准4项或者更多项者可诊断为SLE。

  1、面部蝶形红斑,弥漫红斑,扁平或高起于颧骨或鼻梁,可以是单侧。

  2、盘状红斑伴有粘着性鳞屑和毛囊口角栓,有些损害可出现萎缩疤,这些损害除面部外亦可见于其他部位。

  3、雷诺氏现象,需要观察到两种颜色。

  4、脱发,医院观察到大量迅速脱发。

  5、光敏感,病史或医生观察到患者皮肤暴露区对阳光反应。

  6、口腔或鼻咽区溃疡。

  7、关节炎(非畸形),一个或多个无任何畸形的外周关节受累:

  ①运动性疼痛;

  ②触痛;

  ③渗出或关节周软组织肿胀。

  8、狼疮细胞,两个或更多个典型的红斑狼疮细胞,在一个视野看到,或一种细胞在两个或更多视野看到,为大家公认的方法。

  9、持续性的梅毒血清学实验假阳性。

  10、大量蛋白尿,每天超过3.5克。

  11、细胞管型,可以是红细胞、血红蛋白、颗粒、管状或混合型。

  12、下列一种或两种:

  ①胸膜炎:胸膜性疼痛病史或为医生所诊断;或X线检查两侧胸膜肥厚或渗出。

  ②心包炎:被心电图所证实。

  13、下列一种或两种,无血尿,无药物诱发者:

  ①精神病。

  ②惊厥。

  14、下列一种或两种:

  ①溶血性贫血。

  ②白细胞减少0/立方毫米,血小板少于00。

病理现象

  

(一)发热

  红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。

  发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。

  (二)红斑皮疹

  80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为SLE特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

  盘状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。

  皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。

  光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人日晒后出现阳光过敏性皮疹。

  (三)粘膜溃疡和脱发

  约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。

  红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。

  脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即我们平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。

  红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。

  一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。

  (四)关节炎

  有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。

  X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。

  (五)血液细胞减少

  由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。

  贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

  (六)心脏损害

  约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。

  (七)肺损害

  SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。

  胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

  (八)狼疮性肾炎

  从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。

  (九)脑损害

  SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

  脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。

  颅内严重出血,脑疝可导致死亡。

  (十)淋巴网状系统

  约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。

  许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。

  约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。

  (十一)月经不调

  月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。

  (十二)雷诺现象

  两手足对称地发白、紫绀、潮红顺序相继出现的现象称雷诺现象。是肢端小动脉痉挛引起的。SLE病人约有15%—20%两手和两足有雷诺现象,出现于SLE的各个病期,有的于SLE发病前早已存在。该现象由寒冷诱发,多在冬天出现,较重的在20oC以下均能发生,天气温暖能自行缓解,待秋冬时再次出现,有些病人夏季双手也是清冷不温的。

  (十三)血管炎

  双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。

  双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。

  腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。

  指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

  (十四)消化道损害

  常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。

  狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。

  (十五)眼部病变

  约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。

传染性

  

红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素(包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般的工作,学习,参与正常人的社会活动。

治疗

  

一、一般治疗

  急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。

  二、西医治疗

  (一)非甾体类抗炎药:这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。

  (二)抗疟药:氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹-mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。

  (三)糖皮质激素:是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。

  用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,0mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。

  (四)免疫抑制剂:主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。

  (五)其他药物:如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。

  抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于-ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

  (六)血浆交换疗法:通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。

  三、中医治疗:

  中医治疗红斑狼疮的方法有多种,其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药,其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等,这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。

  口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法,一病一方用药法,单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广,灵活性大,又有求因治疗的特点,是值得采取的治疗措施之一,但因系统性红斑狼疮损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对本病的认识不尽一致,因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一,根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型,综合各家的见解及临床经验,中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准,辨证分为六个症型,分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型,大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期,稳定期及脏器损伤的一些情况,根据各症型的临床表现,分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律,抓住本病的主要病机,针对病机设定治疗方剂,以一方统治,其中有的用滋阴补肾法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清热法,有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂,在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等;昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮,在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂,每片含生药50mg;青蒿及其制剂,对盘状红斑狼疮有一定疗效,其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服,而青蒿素则为注射剂,90年代应用已减少;另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散,红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。

  除口服中药汤剂及应用成药外,尚有针灸疗法,耳针疗法、穴位封闭法、挑治法及食疗、体疗等不同治疗方法。这些治疗方法都可以做为系统性红斑狼疮治疗过程中的辅助疗法。

  综上所述,中医中药治疗红斑狼疮的方法有多种,在临床应用中要根据患者出现的不同症状,分别选用一种或数种治疗方法。

患者的饮食调配

  

红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行,对症选用,还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物,如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

  从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。

  侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,又会导致水钠潴留,因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,以免水肿症状加重。

  激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖代谢功能发生紊乱,严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中,提倡少食高糖食物,限制糖的摄入量,是十分必要的。

  红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此平时除常规服用补钙剂以外,还应多吃一些含钙食物等。

  由于狼疮性肾炎致大量的蛋白质丢失,每个病人每日平均要丢失2克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。所谓优质蛋白是主要指动物蛋白,如鱼、肉、鸡、鸭等均可,要根据自己的经济情况而决定,可以比平时适当多吃一些,来补充肾脏中丢失的蛋白量,但不能吃得太多,以免不消化。还可以吃一些新鲜蔬菜来补充人体的维生素,千万不要“忌口”。很多人听了谣传,说患了病这也不能吃那也不能吃,拼命节食,造成了机体的衰弱,不利于机体的抗病能力。由于肾脏缺血,可使肾脏分泌肾素,激活血管紧张素而产生高血压,同时由于排钠功能的减退,使水钠潴留,更加重了高血压,所以要限制每日钠盐的摄入量,一般每日在3克左右,同时要补充一些活化的维生素D来帮助钙的吸收。外出时要多穿衣服,注意预防感冒,以免使病情加重

预防建议

  

1)药物预防:感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。抗狼疮散、六味地黄丸、大补阴丸、左归丸、增液汤可长期服用,也可预防感冒和感染。

  (2)生活预防:阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制怀孕。

心理护理

  

1、要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心。

  2、向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待疾病,积极配合治疗。

  3、重症患者应卧床休息

  4、发热时,按发热病人常规护理,避免受凉,积极预防并治疗感冒。

  5、不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。

  6、长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。

  7、生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。

  8、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。

系统性红斑狼疮常见表现

  

1)发热大多为不规则低热。

  2)皮肤损害很常见,面部呈特征性蝶形红斑;从鼻梁向两颧部展开,似蝴蝶状,边缘清楚或不清楚,鲜红或紫红色,日晒后加重;其了皮肤损害呈广泛、对称、多形性皮疹;口、咽、阴道等部位黏膜可见浅性溃疡。

  3)关节痛多为游走性大小关节疼痛,可出现肌痛。

  4)泌尿系损害可有持续性或间歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血压、水肿及肾功能损害。

  5)心血管系损害可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎和心律失常、心功能不全等。

  6)呼吸系损害可有胸水、肺炎、肺动脉炎等。

  7)消化系损害食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、便血及腹水等。

  8)神经系损害可发生脑炎、脑膜炎、脑血管意外、脊髓炎等;还可发生浅表淋巴结肿大等。

  红斑狼疮的雷诺氏现象

  雷诺氏现象是红斑狼疮的一个局部症状,这一现象也常出现在其它的结缔组织病中,因此,本病在尚未出现脏器损害之前,不能单独以雷诺氏现象来诊断红斑狼疮,但雷诺氏现象在本病中常是较早出现的症状之一,并且常惯穿于本病的始终,在整体治疗中,要把雷诺氏现象作为一个主要症状来处理。

  雷诺氏现象的肢体发白、发紫、发红顺序出现,多在接触凉水,局部受冷或在冬天发作加重,有的见双手清冷发白发紫,重的双脚也有相同表现,它是由肢端的小血管痉挛引起的。中医认为,出现本症主要是气血瘀滞的表现,由于红斑狼疮患者五脏亏虚,气血运行不利,气无力运行血脉,而产生血脉瘀阻,并且本病病程较长,阴阳气血均有亏损,特别是病久之后可以表现为阳气不足,在治疗上重在扶正,在治疗全身的基础上,加用活血温阳通络的药物治疗,以解除肢端小血管痉挛,输通局部血脉,消除雷诺氏现象,常在治疗全身情况的药物基础上加用忍冬藤、巴戟天、川牛膝、仙灵脾、赤芍、丹参、桂枝、乳香、没药等药物,这些药物用量不易过大,应做为辅助药来使用。

  雷诺氏现象常在冬季寒冷季节加重,春季随着气候的转暖而逐渐减轻,在治疗上也以春季为最佳季节,一般随着春秋的积极治疗,冬季的症状逐渐减轻,直至消失。

  亚急性皮肤型红斑狼疮的诊断    

  亚急性皮肤型红斑狼疮病理基本同盘状红斑狼疮,但真皮表皮连接处免疫球蛋白和C3沉积的阳性率仅占50%左右。

  主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别,环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。

  可有白细胞及血小板减少,血沉增快,1gG和丙种球蛋白增高,抗核抗体及抗Ro和抗La抗体阳性,少数抗dsDNA及抗Sm抗体阳性。

  狼疮性肾炎患者须知   

  狼疮性肾炎是由红斑性狼疮引起的肾炎,顾名思义,是一种如危险的"狼"一样的疾病。多发于15~35岁的青年女性,亦可见于儿童及老人。约占肾病患者的30%,是一种常见病、多发病。此病时而活动,时而静止,在治疗上需要高度技巧。一方面医生的医术要高明,另一方面病人要加深对自己疾病的认识,配合治疗,才能得到最好的疗效。

  狼疮性肾炎的临床表现多种多样,即使原来稳定的病情,在某些因素的影响下,又可活动,而且活动的表现也不尽相同,所以不是专科医生,很容易误诊误治。因此狼疮性肾炎病人最好找肾病专科看,做必要的化验检查,如小便、血常规、血生化以及必要的血清学检查,及时了解肾功能的改变,以免延误病情。严重者可导致肾功能衰竭,过去在诊断后10年内有50%会发展至肾功能衰竭,现在由于诊治方面的进步,已降至20%。

肾损害的症状

  

红斑性狼疮肾损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状,起病可隐袭也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状,亦可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床表现之一,也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。据其临床表现,可分为以下几型:

  (1)无症状蛋白尿或(及)血尿型:此型较常见,无水肿、高血压,主要为轻度至中度蛋白尿(2.5g/d)或(及)血尿。

  (2)急性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似链球菌感染后急性肾炎,急性起病,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿、高血压,偶可发生急性肾衰。

  (3)急进性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎,起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿,常无高血压或有轻度高血压,迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。

  (4)肾病综合征型:本型常见,约60%病人肾损害表现为此型。临床表现为大量蛋白尿(3.5g/d)及低蛋白血症,可有严重水肿,但不一定有高胆固醇血症。如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症。本型易与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。

  (5)慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,预后差。

  (6)肾小管综合征型:少见,表现为肾小管酸中毒,夜尿增多,水肿,高血压,尿中β2-微球蛋白增多,半数病人肾功能减退。

  (7)临床"寂静"型:临床症状及体征均无肾受累表现,尿常规化验阴性,但病理检查(尤以电镜及免疫荧光检查)阳性。   

患者妊娠生育

  

由于红斑狼疮患者在妊娠头3个月容易发生流产,末3个月和产后能引起病情加重,因此红斑狼疮病人是否可以怀孕是有争论的。在我们的临床中,已观察到大多数女性患者在病情基本缓解基础上结婚、怀孕、生育。生育后病情仍然是缓解的,但是要具备一定的条件。如:

  (1)病情基本缓解6个月以上。

  (2)抗心肌磷脂抗体阴性。阳性者容易流产、死胎。

  (3)强的松服15毫克以下的维持量或不服激素。

  (4)怀孕后应在专科医师观察下定期随访,医院产科分娩。

  (5)由于胎盘能氧化强的松,使之成为无活性的11—酮形式,保护了胎儿。因此母亲服用强的松对胎儿无影响。为防止妊娠期和产后病情恶化,视病情要增加剂量。病情稳定者可恢复原来剂量。

  (6)地塞米松和倍他米松不能被胎盘酶所氧化,能影响胎儿,如服这种激素的病人需换成强的松。

  (7)怀孕和哺乳期间要多补充钙质,否则会加速病人的骨坏死。

  (8)哺乳期间强的松剂量宜在每天15毫克以下,最多不超过30毫克。

  (9)孕妇禁用水杨酸盐、非甾体类消炎药、抗疟药。免疫抑制剂亦应停用。   

患者情绪

  

红斑狼疮是一种慢性疾病,不是不治之症。它并不是癌症,而是结缔组织病。现在先进的医学技术,可以做到早期诊断、早期治疗,红斑狼疮是可以控制的,甚至完全治愈。因而患者不必恐惧,要树立与疾病斗争的坚强信心,保持乐观的情绪,这样才有利于疾病的恢复。

  对红斑狼疮患者心理因素的许多研究,提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮,心理应激可促发或加重红斑狼疮,应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上,通过神经—内分泌系统而引起免疫系统紊乱,故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。

  红斑狼疮患者本身具有的这种特有人格和心理素质,容易引起恐惧、紧张、担忧、情绪波动,均会影响神经—免疫系统,促使疾病的恶化。

  因此,作为家属、朋友、同事、特别是亲人,要关心照顾好病人,精神上要多加鼓励,使患者保持乐观的情绪,促使病人早日恢复健康。   

复发的先兆症状

  

(1)关节痛、关节炎。以膝、腕、踝、肘、指、趾关节为主,一般出现最早,可为游走性。

  (2)脱发。

  (3)发热。发热是狼疮患者最普遍的症状。

  (4)红斑。80%以上患者有皮肤损害,是复发早期症状。多数在阳光或紫外线照射后出现。

  (5)乏力也是狼疮患者普遍有的症状。

  (6)腹痛、消化道不适,恶心、腹泻等,也是少数患者复发期最早出现的症状。

  (7)血沉升高。一旦捕捉到这些复发的蛛丝马迹,就要及时就医。治疗愈早对控制复发愈有利,并能缩短复发时间。

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